Egaeus se prepara para casarse con su prima, Berenice, pero sufre extraños ataques de ensimismamiento durante los cuales parece aislarse por completo del mundo exterior. Debido a una enfermedad desconocida, Berenice va deteriorándose poco a poco, hasta que la única parte de su cuerpo que parece permanecer viva son sus bonitos dientes, con los cuales Egaeus empieza a obsesionarse. Berenice muere finalmente y él entra en uno de sus trances. Un criado lo interrumpe informándole de que la tumba de Berenice ha sido profanada. Egaeus se descubre cubierto de sangre, y a su lado, diversas herramientas de dentista y una cajita conteniendo 32 dientes (thirty-two small, white and ivory-looking substances). Por otra parte, todo hace pensar que Berenice fue enterrada viva.
Edgar Allan Poe è nato a Boston (USA) nel 1809 da una famiglia di attori girovaghi. Non ebbe modo di conoscerli approfonditamente poiché la madre morì quando ancora era un infante e il padre, alcolizzato, abbandonò la famiglia subito dopo la morte della moglie. Il piccolo Edgar fu quindi allevato da un ricco mercante di Richmond di nome John Allan.
Anche Edgar Allan Poe era solito deliziarsi dell'uso di alcool e gioco d'azzardo, motivo per cui John Allan lo estromise dal testamento.